Билирубиновая энцефалопатия билирубиновая интоксикация

Содержание
  1. Билирубиновая энцефалопатия новорожденных
  2. Преходящая гипербилирубинемия
  3. Когда норма становится патологией?
  4. Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?
  5. Причины гемолиза
  6. Нарушенная конъюгация билирубина
  7. Клиническая картина
  8. Профилактика билирубиновой энцефалопатии
  9. Билирубиновая энцефалопатия: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение, восстановление и возможные последствия
  10. Этиология болезни
  11. Патоморфологические признаки
  12. Билирубиновая энцефалопатия у взрослых
  13. Клинические проявления
  14. Стадийность процесса
  15. Диагностические мероприятия
  16. Терапия состояния
  17. Применяемые препараты
  18. Частота возникновения, последствия и прогнозы
  19. Профилактические меры
  20. Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая
  21. Что такое энцефалопатия
  22.    Виды патологии
  23.    Перинатальная
  24.   Дисциркуляторная или токсическая
  25.   Билирубиновая
  26.  Диагностика
  27. Билирубиновая интоксикация
  28. Что такое билирубин, и откуда он берется?
  29. Классификация
  30. Норма билирубина в крови
  31. Билирубин общий повышен – что это значит у взрослого?
  32. Причины повышенного прямого билирубина
  33. Причины повышенного непрямого билирубина
  34. Проблемы с печенью
  35. Нарушение оттока желчи
  36. Надпеченочные причины
  37. Симптомы
  38. Как лечить повышенный билирубин в крови
  39. Почему в моче билирубин повышен, что это значит?
  40. Поражение головного мозга билирубином

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия билирубиновая интоксикация

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка.

В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

  1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
  2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
  3. Ложное улучшение самочувствия.
  4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/bilirubinovaya-u-novorozhdennyh.html

Билирубиновая энцефалопатия: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение, восстановление и возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия билирубиновая интоксикация

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) – состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Этиология болезни

Возможные причины билирубиновой энцефалопатии у новорожденных следующие:

  • гемолитическая болезнь (резус- либо групповая несовместимость мамы и малыша);
  • сахарный диабет у матери;
  • сепсис новорожденного;
  • травматизация ребенка при родах с формированием обширных гематом;
  • токсоплазмоз (внутриутробное заражение);
  • желтуха у недоношенных деток.

Под влиянием какого-либо из перечисленных процессов непрямой билирубин (то есть непереработанный гепатоцитами) в большом количестве выбрасывается в кровь, оказывая нейротоксическое воздействие на мозговые ткани.

Патоморфологические признаки

Поверхность головного мозга имеет бледно-желтый оттенок. Срез препарата выявляет характерную желтую окраску мозговых структур (мозжечка, гиппокампа, таламуса, ствола и других). Однако непрокрашенные области также претерпевают патологические изменения.

В пораженных областях вследствие гибели нейронов формируется глиоз и происходит атрофия нервной ткани.

При этом патоморфологическая картина сходна с таковой при гипоксическом поражении, а значит, с большой долей вероятности можно предполагать, что несвязанный билирубин, повреждая клеточные мембраны, приводит к нарушениям утилизации кислорода в мозговых тканях. А гипоксическое повреждение приводит к еще большему увеличению чувствительности нейронов к токсическим эффектам билирубина.

То есть, ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) – это не только изменение окраски мозговых структур под действием билирубина. Это также целый ряд патологических специфических процессов, происходящих на уровне клетки.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослых

Причины поражения мозговых структур билирубином у взрослых кроются в тяжелых декомпенсированных патологиях печени (циррозы, гепатиты).

Недуг у взрослых развивается постепенно и сопровождается нарастанием неврологической симптоматики. При этом на первый план выходят нарушения психики и двигательной активности, проявляющиеся бессонницей, когнитивными изменениями, понижением активности и так далее.

Клинические проявления

Чаще всего первые признаки патологии возникают у доношенных деток на 2-5 сутки, а у недоношенных – на 7 сутки. Но присутствие гипербилирубинемии может приводить к развитию недуга в течение всего времени новорожденности (до 28 суток).

Ранние симптомы такой энцефалопатии неспецифичны и могут совпадать с таковыми при гипогликемии, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях, гипоксии и других патологических острых состояниях новорожденного.

Как правило, первыми признаками начинающегося поражения мозга становятся снижение сосательного рефлекса, сонливость, пропадание рефлекса Моро. По мере ухудшения (прогрессирования) болезни пропадают сухожильные рефлексы, нарушается дыхание, возникает опистотонус, большой родничок напряжен, лицевые мускулы и мышцы конечностей судорожно подергиваются, ребенок пронзительно кричит.

Затем появляются судороги, сопровождающиеся резким разгибанием ручек и поворотом кистей, сжатых в кулачки, вовнутрь.

Дальнейшая активность процесса часто приводит к гибели, в другом случае состояние ребенка улучшается, и развитие соответствует норме.

Однако к году вновь возникает ригидность мускулов, опистотонус и гиперкинезы.

Ко второму году жизни судороги и опистотонус исчезают, однако непроизвольные беспорядочные движения, сочетающиеся с гипотонией либо ригидностью мускулов сохраняются и приобретают устойчивый характер.

В трехлетнем возрасте билирубиновая энцефалопатия у детей обретает стойкий и четкий характер, что проявляется тугоухостью на звуки с высокой частотой, хореоатетозом, судорогами, дизартрией, косоглазием, олигофренией, экстрапирамидными нарушениями. Иногда встречается атаксия, гипотония и пирамидные расстройства.

При легком течении билирубиновой энцефалопатии последствия могут проявляться в виде тугоухости, умеренных либо легких нарушений двигательной координации, синдрома гиперактивности в сочетании с нарушенным вниманием (минимальная мозговая дисфункция). Такие симптомы могут сочетаться либо присутствовать по отдельности. При этом энцефалопатия может быть не диагностирована вплоть до поступления в школу.

Стадийность процесса

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Симптомы билирубиновой энцефалопатии неспецифичны: присутствует слабость, рвота, монотонный безэмоциональный крик. Тонус мышц и аппетит снижены.
  2. Появляются симптомы энцефалопатии, конечности малыша согнуты, разогнуть их при этом невозможно, подбородок приведен к груди, ребенок неестественно вскрикивает. В некоторых случаях возможна гипертермия и эпизоды апноэ.
  3. Состояние больного (чаще 10-12 сутки жизни малыша) заметно улучшается, однако явление это не связано с выздоровлением, напротив – процесс прогрессирует. Скованность мышц отступает, отсутствуют судороги.
  4. Развивается на 2 месяце жизни малыша. Симптоматика нарастает. Присутствуют признаки, сходные с таковыми при церебральном параличе. Ребенок значительно отстает в психоэмоциональном и физическом развитии.

Диагностические мероприятия

Гипербилирубинемия может расцениваться как физиологическая только в случаях исключения абсолютно всех патологических факторов ее появления. Беря во внимание тот факт, что гипербилирубинемия наиболее часто является следствием гемолитических либо физиологических причин, обследование пациента должно включать следующие анализы:

  • исследование крови (общее) с обязательным вычислением количества ретикулоцитов и микроскопией кровяного мазка;
  • проба Кумбса (непрямая и прямая);
  • выяснение групповой и резус-принадлежности крови матери и малыша;
  • определение количества непрямого и прямого билирубина;

Увеличение содержания в пуповинной крови билирубина, наличие симптомов желтухи в первые сутки жизни, если уровень неконъюгированной фракции более 34 мкмоль/л указывают на присутствие патологической желтухи.

В некоторых случаях могут назначаться при билирубиновой энцефалопатии МРТ, УЗИ и КТ.

Терапия состояния

Терапией ядерной желтухи у малышей (вне зависимости от ее стадии) занимается детский невропатолог. Как правило, таких деток госпитализируют.

Лечение недуга у взрослого также проводится в условиях стационара под постоянным контролем врача.

Лечение заболевания заключается в ликвидации причин гипербилирубинемии и восстановлении нормальной концентрации билирубина в крови. В качестве лечения при этом используется фототерапия.

Под влиянием излучения токсичный непрямой билирубин трансформируется в особый изомер, который легко выводится почками и печенью и при этом не связывается с кровяными альбуминами. В случаях, когда концентрация билирубина под влиянием фототерапии не понижается, назначается переливание плазмы.

Если предыдущие методики оказались неэффективными, либо симптоматика стремительно нарастает, пациенту назначаются прямые переливания крови.

Применяемые препараты

Если по каким-то причинам прямое переливание невозможно, назначаются лекарства, влияющие на синтез и трансформацию билирубина (“Протопорфирин”).

Вследствие того, что ядерная желтуха – результат токсического воздействия билирубина на нейроны, в лечении ее всегда применяются нейропротекторы.

При наличии показаний назначается противосудорожное лечение.

В случае гемолитической болезни с наличием прямой положительной реакции Кумбса эффективны внутривенные вливания иммуноглобулина.

Частота возникновения, последствия и прогнозы

Согласно данным аутопсии, ядерная желтуха возникает у новорожденных в любом гестационном возрасте при отсутствии адекватной терапии гемолитической болезни и концентрации билирубина свыше 25-30 мг.

Частота возникновения недуга у недоношенных деток с гипербилирубинемией варьируется от 2 до 16 %. Более точные цифры определить невозможно вследствие большого разнообразия симптомов болезни.

Присутствие выраженного неврологического симптомокомплекса является неблагоприятным прогностическим признаком. Так, летальность при этом доходит до 75 %, а 80 % выживших пациентов имеют двусторонний хореоатетоз, сопровождающийся мышечными непроизвольными сокращениями. Кроме того, достаточно часто встречаются осложнения в виде глухоты, олигофрении и спастической тетраплегии.

Детки с гипербилирубинемией в анамнезе должны быть обязательно обследованы на предмет глухоты.

Несмотря на улучшение диагностики, ядерная желтуха все же имеет место. Встречается информация о возникновении ее на фоне гипербилирубинемии без наличия каких-либо причин.

А потому специалисты рекомендуют проводить обязательный контроль билирубина на 1-2 день жизни всем новорожденным, дабы выявить пациентов с высокой вероятностью развития тяжелой гипербилирубинемии и, как следствие, энцефалопатии.

Профилактические меры

Важно обязательное исследование концентрации билирубина в случае возникновения желтухи в первый день жизни, а при наличии гипербилирубинемии – исключение развития гемолитической болезни.

Обязателен контроль состояния младенца в течение 3 суток после выписки, особенно это касается недоношенных (до 38 недель) деток, которые были выписаны из родильного отделения до наступления 2 суток жизни.

Частота наблюдения обуславливается возрастом, при котором малыш был выписан, и присутствием факторов риска. Некоторых деток наблюдают в течение суток. Спрогнозировать риски можно, оценив уровень почасового прироста билирубина.

Источник: https://FB.ru/article/396702/bilirubinovaya-entsefalopatiya-vozmojnyie-prichinyi-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-lechenie-vosstanovlenie-i-vozmojnyie-posledstviya

Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия билирубиновая интоксикация

Эта статья не только о достаточно распространенной патологии нервной системы у ребенка – это возможность рассказать родителям о причинах и наиболее частых видах энцефалопатии у грудничка.

Детская энцефалопатия представляет собой диффузное расстройство головного мозга, которое вызвано в связи с различными патологическими изменениями непосредственно в нервных клетках.

В большинстве случаев  это:

  • значительное нарушение их кровоснабжения;
  • воздействие гипоксии, чаще всего еще во внутриутробном периоде;
  • токсических или инфекционных агентов;
  • асфиксии (резкое прекращение поступления кислорода в ткани) в родах.

Что такое энцефалопатия

Энцефалопатия у детей представляет собой группу различных патологических синдромов и болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение их функций.

Наиболее частыми причинами энцефалопатии у детей считаются:

  • Хроническая внутриутробная гипоксия:
  • значительная фетоплацентарная недостаточность;
  • заболевания матери в период беременности (болезни крови, сердечно-сосудистая патология, сахарный диабет);
  • воздействие других факторов.
  • Внутриутробные инфекции:
  • токсоплазмоз;
  • цитомегаловирус;
  • краснуха;
  • гепатит;
  • хламидиоз;
  • герпетическая инфекция.
  • Острая гипоксия в родах:
  • преждевременная отслойка плаценты;
  • асфиксия и дистресс плода в родах.
  • Родовые травмы.
  • Прием определенных групп лекарственных препаратов матерью в период беременности.
  • Назначение лекарств новорожденному после рождения;
  • Гемолитическая болезнь новорожденного и другие патологические виды злокачественных желтух.
  • Врожденные сосудистые аномалии (мальформации) или патология сосудов головного мозга.
  • Перенесенные нейроинфекции (менингит, энцефалит вирусный или бактериальный).
  • Демиелинизирующие заболевания головного мозга.
  • Травмы.
  •  Опухоли (доброкачественные или злокачественные новообразования).

   Виды патологии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как при этом как отдельная форма выделяется – врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться:

  • сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия);
  • у деток старшего возраста, если перинатальная энцефалопатия не диагностирована вовремя (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

   Перинатальная

ПЭП  или перинатальная энцефалопатия является особой группой поражений головного мозга у детей, возникающих при воздействии повреждающих факторов (гипоксии, травмы, инфекционных агентов и/или их токсинов, продуктов обмена)

в перинатальный период (с 28 недели беременности до 7 суток жизни у доношенных или до 28 суток внеутробной жизни у недоношенных детей).

Важно знать, что при своевременном определении патологии – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни.

Поэтому при появлении минимальных проявлений перинатальной энцефалопатии у грудничка:

  • изменение тонуса мышц (гипертонусили гипотония мышц);
  • неадекватные реакции на внешние раздражители (звуки, свет) – вздрагивания, крик, длительное беспокойство;
  • тремор подбородка и конечностей;
  • отсутствие рефлексов или их слабая выраженность (сосательный, поисковый);
  • частый беспричинный крик, нарушения сна, беспокойство, капризность;
  • запрокидывания головы;
  • частые срыгивания;
  • косоглазие, экзофтальм;
  • задержка физического или психического развития

При появлении этих симптомов у грудничка (в любом сочетании) необходимо обратиться к неврологу, пройти необходимое обследование для определения и/или устранения повреждающего фактора и начать комплексное лечение ребенка.

О необходимости лечения:

часто родители сомневаются, так ли необходимо начинать назначенный курс лечения и «кормить малыша всякой химией» – при уточненном диагнозе это крайне необходимо. Если малыша не лечить – поражение нейронов продолжиться и последствия будут отрицательными.

В тоже время не стоит пугаться этого диагноза – от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур. А у детей нервные клетки очень пластичны и способны к быстрому восстановлению.

Поэтому чем раньше начато лечение, тем больше вероятность полного восстановления уже пораженных клеточек или минимальных последствий для малыша.

  Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы).

Симптомы данной патологии похожи на проявления при перинатальной энцефалопатии.

Тактика родителей ничем не отличается от предыдущей патологии – раннее лечение и постоянное наблюдение детского невролога и педиатра, а при сосудистых изменениях и детского сосудистого хирурга.

  Билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия является отдельным видом токсической энцефалопатии в результате выраженного отрицательного воздействия на нейроны и структуры головного мозга новорожденного продуктов распада гемоглобина – билирубина или в связи с нарушением его обезвреживания в организме.

При этом отмечается его высокое содержание в крови с развитием патологических желтух:

  • внутриутробной желтухи в результате реализации TORCH – инфекции (токсоплазмоз, гепатит);
  • при гемолитической болезни (при несовместимости групп крови и/или резус-фактора у плода и матери);
  • на фоне врожденных аномалий печени и желчного пузыря;
  • прогрессирующих заболеваний крови.

Повышенный уровень билирубина в крови приводит токсическому воздействию на нейроны головного мозга, чаще всего на его подкорковые ядра (ядерная желтуха) или структуры мозжечка, вызывая необратимые изменения в нервных клетках и их гибель.

При длительном течении злокачественной неонатальной желтухи любого генеза последствия для здоровья и жизни малыша неблагоприятны – развиваются параличи и парезы конечностей, мышц лица и шеи, нарушения дыхании и сердечной деятельности, стойкие вестибулярные нарушения.

Поэтому при появлении желтухи в период новорожденности или в первые месяцы жизни необходим контроль специалиста, определение причины при ее затяжном течении и назначение лечения при высоких показателях концентрации билирубина в крови с обязательным динамическим наблюдением состояния малыша и контроль снижения показателей (биохимический анализ крови).

Терапия затяжных патологических желтух у грудничков в большинстве случаев проводится в условиях стационара

Признаки энцефалопатии у грудничка

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • головная боль, беспокойство, капризность, постоянный крик;

нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью – часто ребенок спит только на руках;

  • гиперактивность, неврозы в виде нарушения поведения, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни);
  • у детей постарше отмечаются  нервные тики и фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;

На все эти проявления нужно своевременно обращать внимание и проконсультироваться у детского невролога.

 Диагностика

Диагностика энцефалопатии основана на определении причины патологических изменений в головном мозге и выраженности неврологических нарушений.

Для этого  применяют:

  • сбор  жалоб и анамнеза болезни (течение беременности и родов, определение возможного повреждающего фактора во внутриутробном периоде или после рождения ребенка);
  • определение неврологического статуса;
  • консультации узких специалистов (окулиста, эндокринолога, кардиолога, ЛОР-врача);
  • лабораторные методы обследования;
  • инструментальные методы (нейросонография, КТ –  или МРТ – головного мозга, ЭЭГ и ее модификации, ЭЭГ-видеомониторинг).

 Итак, что нужно знать:

  • любая форма энцефалопатии требует немедленного лечения и постоянного наблюдения участкового врача и детского невролога;
  • при своевременном определении перинатальной энцефалопатии и терапии заболевания – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни, все зависит от степени поражения нервной системы и расположении очага;
  • билирубиновая энцефалопатия – это крайне серьезная патология, которую нельзя допускать, а для этого необходимо контролировать уровень билирубина при затяжной физиологической желтухе и патологических желтухах.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/mirmam/encefalopatiia-u-grudnichka-perinatalnaia-toksicheskaia-i-bilirubinovaia-5d3d598d4e057700aed7c62f

Билирубиновая интоксикация

Билирубиновая энцефалопатия билирубиновая интоксикация

Билирубин является желто-зеленым пигментом, который образуется при распаде гемоглобина. В организме человека он содержится в крови и в желчи. За обмен и превышение нормы билирубина отвечает непосредственно печень.

Как правило, высокий билирубин проявляется в виде заболеваний, например желтухой, гепатитом или анемией крови.

Исходя из этого, можно сказать, что причин повышения билирубина в крови у взрослых достаточно много, поэтому нужно изначально определиться, почему так случилась, и что стало толчком для повышения билирубина.

Что такое билирубин, и откуда он берется?

Почему у взрослого диагностируют повышенный билирубин, и что это значит? Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.

Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Классификация

Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.

В зависимости от типа, выделяют прямой и непрямой билирубин.

  • Непрямой — тот, который образуется в результате распада гемоглобина. Растворим только в жирах, поэтому считается весьма токсичным. Он способен легко проникнуть в клетки, нарушая, тем самым, их функции.
  • Прямой — тот, который образуется в печени. Он является растворимым в воде, поэтому, считается менее токсичным. Прямой билирубин выводится из организма вместе с желчью.

Прямой билирубин безопасен для организма, так как он был предварительно обезврежен ферментами печени. Такое вещество спокойно выходит из организма и не причиняет особого вреда. Билирубин же непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени.

Норма билирубина в крови

Для взрослого человека возрастом до 60 лет нормальным результатом анализа на билирубин будет:

  • 5,1-17 ммоль/л – общий билирубин;
  • 3,4-12 ммоль/л – непрямой;
  • 1,7-5,1 ммоль/л – прямой.

Таблицы нормы уровня билирубина в крови для обоих полов почти не отличается. Однако, учеными доказано, что у мужчин в 10 раз чаще встречается синдром Жильбера, чем у женщин.

Повышенный билирубин у новорожденного

Билирубин общий повышен – что это значит у взрослого?

По каким причинам у взрослых количество общего билирубина в крови повышается, и что это значит? Какие факторы способствуют этому?

У взрослых выделяют ряд основных причин:

  • ускоренный распад эритроцитов;
  • первичный билиарный цирроз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • другие состояния, вызывающие нарушения оттока желчи;
  • гельминтозы и паразиты в организме;
  • внутрипечёночный холестаз;
  • желтуха беременных;
  • опухоли печени;
  • нарушения выработки ферментов, отвечающих за образование прямого билирубина;
  • вирусные, бактериальные, токсические, лекарственные, аутоиммунные и хронические гепатиты – при этом печень становится неспособной выводить билирубин.

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина. Если обнаружено повышение общего билирубина с равномерным распределением фракций, то это больше всего характерно для заболеваний печени.

Причины повышенного прямого билирубина

Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:

  • гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при инфекционном мононуклеозе);
  • гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
  • хронические гепатиты;
  • аутоимунные гепатиты;
  • медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, нестероидными противовоспалительными средствами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
  • токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
  • рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • билиарный цирроз;
  • синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи.

Причины повышенного непрямого билирубина

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин :

  1. Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.
  2. Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия.
  3. Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле.
  4. Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос). Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  5. Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.

Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток.

Проблемы с печенью

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным. Среди болезней печени, при которых нарушается метаболизм билирурина, присутствует цирроз, гепатиты А, В, С, В и Е, алкогольные и медикаментозные гепатиты, рак печени.

Уровень обеих типов билирубина возрастает , что проявляется такими симптомами:

  • дискомфорт и тяжесть в правом боку из-за увеличения печени;
  • блёклый цвет кала и тёмный — мочи;
  • дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
  • упадок сил, головокружения, апатия;
  • повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Может выявить и другие причины повышения уровня билирубина. К ним относится наследственный недостаток ферментов печени, эта патология носит название синдрома Жильбера. У больных уровень билирубина в крови существенно повышен, поэтому кожа и глазные склеры часто имеют желтый оттенок.

Нарушение оттока желчи

При заболеваниях желчевыводящей системы, например, желчнокаменной болезни, у больного обычно выявляются следующие симптомы:

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • боли в правом подреберье (при печеночной колике очень интенсивные);
  • вздутие живота, нарушение стула (диарея или запор);
  • обесцвечивание кала и потемнение мочи;
  • кожный зуд.

В отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.

Надпеченочные причины

Развитие надпеченочной желтухи обусловлено усиленным разрушением эритроцитов. При этом повышается преимущественно свободная фракция. Среди заболеваний выделяют:

  • гемолитические и В12-дефицитные анемии;
  • обширные гематомы;
  • воздействие токсических веществ на клетки крови;
  • реакция на переливание чужеродной крови или пересадку органов;
  • талассемии.

Симптомы

При нарушении метаболизма билирубина его количественные показатели в кровяном русле могут становиться большими. Выражается это желтухой, или окрашиванием слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет.

  1. Если концентрация желчного пигмента в сыворотке крови достигает отметки 85 мкмоль/л, то говорят о легкой форме повышения .
  2. Среднетяжелой считается желтуха с показателямимкмоль/л, тяжелой – с цифрами выше 170 мкмоль/л.

В зависимости от вида желтухи ее проявления носят разный характер. Кожа может приобретать ярко-желтый, зеленый или шафраново-желтый оттенок. Кроме того, при повышенном билирубине отмечается потемнение мочи (она становится цвета темного пива), сильный зуд кожи.

Прочие признаки могут включать в себя:

  • горечь во рту;
  • потемнение мочи;
  • белый цвет каловых масс;
  • общая слабость;
  • нарушение памяти и интеллектуальных способностей;
  • увеличение печени в размерах и тяжесть в правом подреберье.

Синдром Жильбера

Как лечить повышенный билирубин в крови

Снизить билирубин можно только после установления причины вызвавшей его повышение. Это значит, что придется сдать анализы на вирусные гепатиты, печеночные пробы (определение активности аст алт, щелочной фосфатазы и т.д.), пройти УЗИ печени и более специфические исследования.

При этом лечение у взрослых в основном этиотропное, то есть воздействует на ведущее заболевание. Например, при нарушении проходимости желчевыводящих путей необходимо выполнить удаление камней или опухоли, в некоторых случаях эффективным оказывается стентирование протоков.

При сильно повышенном билирубине вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой ультрафиолетовое облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

Почему в моче билирубин повышен, что это значит?

Источник: http://mirschastia.ru/bilirubinovaja-intoksikacija/

Поражение головного мозга билирубином

Билирубиновая энцефалопатия билирубиновая интоксикация

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) — состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: