Дифференциальный диагноз при дискоидной красной волчанке

Красная волчанка дискоидная

Дифференциальный диагноз при дискоидной красной волчанке

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Розацеа

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.   

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La)  антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Источник: http://lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/107-krasnaya-volchanka-diskoidnaya

Дискоидная красная волчанка: лечение, симптомы, диагностика

Дифференциальный диагноз при дискоидной красной волчанке

При дискоидной красной волчанке иммунитет атакует собственные ткани организма, вследствие чего на коже образуются множественные пятна.

Точные механизмы неизвестны, но в большинстве клинических случаев установлено, что патогенез запускает солнечный свет.

При контакте с ультрафиолетом вырабатываются антитела к нуклеиновым кислотам, которые оседают на стенках сосудов, вызывая их повреждение. На фоне расстройства кровообращения поражаются кожные покровы, появляются симптомы дискоидной волчанки.

Различают провоцирующие факторы, запускающие патогенез дискоидной красной волчанки:

  • отягощенная наследственность – установлена генетическая предрасположенность к заболеванию, наследуемая по женской линии;
  • обильный загар, солярии – контакт с ультрафиолетом может запустить аутоиммунную атаку, что приведет к поражению эпидермиса и сосудов;
  • частые инфекции – повышают риск развития дискоидной волчанки, способствуя расстройству иммунитета;
  • переохлаждения и травмы – могут привести к растрескиванию кожи и развитию патологии;
  • сопутствующие болезни – различные хронические заболевания, из-за которых возникают нарушения периферического кровообращения и кислородное голодание.

Среди всех причин на первом месте стоит отягощенная наследственность. Остальные перечисленные провоцирующие факторы предрасполагают к патологии, создают оптимальные условия для аутоиммунной атаки. Если триггеры воздействуют длительно, возникают системные нарушения, появляются первые клинические признаки дискоидной волчанки.

Симптомы

Дискоидная красная волчанка сопровождается множественными симптомами, включающие местные повреждения кожи и сосудов мелкого калибра. Выраженность клиники зависит от степени прогрессирования заболевания и иммунной реакции на воздействие ультрафиолета.

Перечень основных симптомов:

  1. Эритема – появление ограниченного участка покраснения. Обычно образуется после воздействия солнечных лучей. Подробнее про эритему→
  2. Выпадение волос – соответствует зоне поражения, иногда появляется облысение на голове.
  3. Появление фолликул – иногда на коже выскакивают пузырьки, наполненные жидкостью. Обычно они зудят и чешутся, после их прорыва дискомфорт постепенно уходит.
  4. Изменение покровной дермы – на месте эритем и пузырьков отмечается шелушение, которое приводит к уплотнению рогового слоя.
  5. Появление рубцов – в области повреждения образуются грубые уплотнения, которые могут возвышаться над кожей и отличаться по цвету.

Все перечисленные симптомы являются следствием разрушения сосудов и расстройств периферического кровообращения. Погибшие иммунные комплексы считаются токсинами, которые оседают на стенках мелких капилляров и вызывают аллергию. Так появляется зуд и шелушение при дискоидной волчанке.

Некоторые пациенты путают системную и дискоидную красную волчанку – но такое мнение ошибочно. При ДВ отмечаются только местные симптомы. Если же синдром отягощается болями в суставах и мышцах, поражением слизистых – значит, патология перешла в СКВ.

Диагностика

Для подтверждения дискоидной красной волчанки назначается лабораторная и инструментальная диагностика. Она включает:

  • осмотр пациента – доктор оценивает состояние кожных покровов, отмечает характерные признаки заболевания;
  • данные анамнеза – дискоидная волчанка склонна к наследованию, выявление этого факта подтверждает опасения врача;
  • исследование крови – в анализе отмечаются признаки воспаления в виде повышения скорости оседания эритроцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
  • ревматологические пробы – у многих пациентов с дискоидной волчанкой в крови отмечается специфические антитела к нуклеопротеинам;
  • биопсия – взятие материала для гистологического исследования.

При изучении кожи под микроскопом отмечается отмирание покровного эпителия, разрастание рогового слоя, отечность и разрушение коллагеновых волокон. При совпадении результатов большинства исследований выставляется диагноз дискоидная волчанка и назначается терапия.

Лечение

Фото с сайта allergiyainfo.ru

Дискоидная волчанка является неизлечимым заболеванием, вся терапия направлена на предупреждение аутоиммунных атак, устранение симптомов и предотвращение осложнений. При тяжелом течении больные госпитализируются в стационар и наблюдаются врачом, в легких случаях проводятся домашние мероприятия.

Основная программа лечения дискоидной красной волчанки включает следующие медикаменты:

  1. Антималярийные средства (Гидроксихлорохин) – снимают раздражительность кожи, устраняют интоксикацию. Назначаются при выраженном зуде и поражении эпидермиса.
  2. Антиоксиданты (альфа-токоферол) – предотвращают повреждение сосудов и появление эритем. Дозировки выписывает врач.
  3. Противоаллергические средства (Супрастин) – помогают снять зуд и шелушение. Обычно выписываются с первой группой препаратов.
  4. Анальгетики (Найз) – назначаются в таблетках трижды в сутки, срок лечения 10-14 дней до устранения симптомов дискоидной волчанки.
  5. Кортикостероиды (Бетаметазон) – выписываются при неэффективности предыдущей группы препаратов. Дозировки и курс лечения подбирает врач.
  6. Антибиотики (Клотримазол) – показаны при нагноении открытых ран. Могут применяться в мазях, уколах или таблетках.

При дискоидной волчанке запрещается наносить на кожу раздражающие или обезболивающие мази – это может спровоцировать серьезные осложнения.

Осложнения

При отсутствии лечения или нарушении рекомендаций врача дискоидная волчанка может привести к тяжелым последствиям:

  • занесение инфекции;
  • сепсис;
  • появление множественных рубцов;
  • переход патологии в системную красную волчанку.

Профилактика

Для предупреждения обострений необходимо придерживаться следующих правил:

  • носить закрытую одежду;
  • исключать загар;
  • проводить профилактику простудных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни.

Такая же профилактика направлена на предупреждение первой атаки дискоидной волчанки. Соблюдение этих рекомендаций исключает условия для аутоиммунного поражения собственных тканей организма.

Дискоидная волчанка является аутоиммунным заболеванием, при котором поражается кожа и поверхностные сосуды. Диагноз ставится на основании осмотра, анализов крови, проведения проб и биопсии. Лечение пожизненное, направлено на стабилизацию самочувствия больного и предупреждение обострений.

Денис Филин, врач,
специально для Dermatologiya.pro

про формы и виды красной волчанки

Список источников: 

  • Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Гришко Т.Н., Бассе Ф.Б. Особенности клиники дискоидной красной волчанки у детей. Вестник дерматологии и венерологии. 2010.
  • Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева Н.А., и др. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас). М. 2004.
  • Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К., Полано М., Сюрмонд Д . Дерматология. М. 1999.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/krasnaya-volchanka/diskoidnaya.html

Красная волчанка: поражения кожи. Клинические рекомендации

Дифференциальный диагноз при дискоидной красной волчанке

  • Красная волчанка
  • Дискоидная красная волчанка
  • Люпус-панникулит
  • Антинуклеарные антитела
  • Симптом Бенье-Мещерского

Список сокращений

ДКВ – дискоидная красная волчанка

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

КВ – красная волчанка

МКБ – Международная классификация болезней

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

ANA (antinuclear antibodies) – антинуклеарные антитела

Термины и определения

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

1.1 Определение

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология дискоидной красной волчанки (ДКВ) неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

Факторами риска развития ДКВ являются: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.

Факторами, провоцирующими развитие кожных форм КВ, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-?, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, ?-блокаторы, лефлуномид и др.), вирусные инфекции, травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной КВ индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм КВ и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к КВ.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость кожными формами КВ составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной КВ составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Красная волчанка (L93):

L93.0 – Дискоидная красная волчанка;

L93.1 – Подострая кожная красная волчанка;

L93.2 – Другая ограниченная красная волчанка. Волчанка красная глубокая. Волчаночный панникулит.

1.5 Классификация

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:

  1. локализованная;
  2. распространенная;
  3. подобная токсическому эпидермальному некролизу.
  1. кольцевидная;
  2. папуло-сквамозная/псориазиформная;
  3. буллезная;
  4. подобная токсическому эпидермальному некролизу.
  1. дискоидная:
    • локализованная;
    • распространенная;
  2. гипертрофическая/веррукозная;
  3. глубокая/люпус-панникулит;
  4. опухолевидная/папуло-муцинозная КВ;
  5. КВ вследствие обморожения;
  6. КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
  7. лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

1.6 Клиническая картина

Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными.

На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского).

На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация.

Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.

В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации.

Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.

Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ).

После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов.

Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.

При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью.

Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания.

Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой.

Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%).

Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3–4 лет.

Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания.

Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев).

Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями.

Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний.

При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой.

На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов.

Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного.

Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.

Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения.

На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках.

При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы КВ свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.

Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания.

Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна.

Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части.

Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду.

Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей.

У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

2.1 Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, обычно не сопровождающиеся субъективными ощущениями.

Появлению высыпаний может способствовать солнечное или ультрафиолетовое излучение. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период.

2.2 Физикальное обследование

Объективные клинические проявления поражений кожи при красной волчанке, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».

  • Рекомендуется поскабливание шпателем чешуек в очагах поражения (определение симптома Бенье-Мещерского).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/krasnaya-volchanka-porazheniya-kozhi_14040/

Дискоидная красная волчанка

Дифференциальный диагноз при дискоидной красной волчанке

Красная волчанка — редкое заболевание нескольких видов, при котором происходит поражение сразу многих органов и систем организма человека. Среди видов КВ выделяют диссеминированную, дискоидную и системную. Самым распространенным видом является дискоидная красная волчанка, симптомы, причины и диагностика которой описаны ниже.

Причины дискоидной красной волчанки

Причины оставались на протяжении многих лет спорным вопросом среди докторов всех стран. Было много предположений, но на сегодня ни одна из теорий полностью не подтверждена. В прошлом веке внимание уделяли гипотезе о вирусной причине болезни. Действительно выделяли цитопатогенные вирусы, но они не были специфичны для данной болезни.

Вторая теория развития болезни — стрептококковая. У пациентов с рассматриваемым диагнозом часто находили большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови.

Также часто при антистрептококковом лечении пациентам с красной дискоидной волчанкой становилось легче.

Но в части случаев такие возбудители как стрептококки у пациентов обнаружены не были, потому ученые должны были заново заниматься этиологическими поисками касательно КВ.

Дискоидная красная волчанка на сегодня считается инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием. Тем не менее, патогенез досконально не изучен и не описан. В крови больных находится большое количество гамма-глобулинов.

Проводят также анализы костного мозга, которые находят специфические патологические клетки. Типично расстройство в работе половой и эндокринной системы, угнетение функций коры надпочечников, нарушение процессов обмена веществ в организмах больных.

Существует еще одна теория — что в патогенезе болезни имеет значение порфиринового обмена.

Выделены факторы, которые способствуют развитию болезни и обострению симптоматики дискоидной красной волчанки:

  • воздействие ультрафиолетового излучения
  • травмирование кожных покровов
  • инфекционные болезни
  • прием медицинских препаратов
  • болезнь Рейно, акроасфиксия
  • влияние низких температур на кожу

Чаще всего в анамнезе обнаруживается воздействие солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения и сильное охлаждение кожи (или даже обморожение). В таких случаях болезнь поражает поврежденные зоны на коже.

Дискоидная красная волчанка у мужчин

По статистике, данный вид красной волчанки отмечается у женщин чаще, чем у мужчин. Из 200 случаев болезни всего 3 касаются мужчин. Также известно, что у блондинов эту болезнь находят чаще, чем у брюнетов.

Болезнь встречается часто в странах морским прохладным климатом и высокой влажностью. В тропическом климате дискоидная волчанка не так часто встречается, хотя там активно ультрафиолетовое излучение.

Исследователи объясняют этот феномен более смуглой кожей местных жителей.

Распространенность заболевания среди женщин объясняется тем, что у лиц женского пола кожа более утонченная и нежная, а также у них гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Среди причин женской заболеваемости КВ также беременности и первое время после родов.

Дискоидная красная волчанка фиксируется в основном у женщин от 20 до 40 лет. А среди мужчин, детей и пожилых людей всего 3% случаев болезни.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение данной патологии во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни. Сначала нужно ликвидировать очаги хронической инфекции в организме, устранить расстройства эндокринной системы. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы: лучевую терапию, ультрафиолетовое облучение, сквозняки, холод, наружные повреждения кожи.

Антималярийные препараты часто применяются при дискоидной красной волчанке. Применяют Хингамин (аналоги: Хлорохин, Делагил и Резохин), его дают перорально по 250 мг 2 раза в день после еды. Длительность первого этапа глечения: 10 дней.

Дальше частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно применять Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Названные лекарства дают хороший эффект при лечении КВ, но вызывают побочные действия.

Поэтому при данной терапии нужно систематически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Пресоцил также, как доказала медицинская практика, эффективен для лечения дискоидной красной волчанки. Дают от 1 до 3 таблетов 3 раза в сутки. Заменить лекарство можно Сентоном. При раннем обнаружении болезни эффективен Аминохинол, который дают больному по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

Если врач считает нужным, он может назначить антибиотики, в основном пенициллины с широким спектром антибактериальной активности. Не применяют при рассматриваемой патологии тетрациклины по причине фотосенсибилизации.

Когда дискоидная форма КВ переходит в системную, применяют кортикостероиды в индивидуальных дозах, их комбинируют в части случаев с цитостатиками, например, с циклофосфаном.

Лечение более эффективно, если в схему добавить никотиновую кислоту. Она защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов.

Ее дают больному 2 раза в день по 50 мг, после еды. Курс 1 месяц. Потом перерыв 2-3 недели, после чего курс нужно повторить. Таких циклов проводят от 2 до 5. В лечение вводят липотропные препараты, например, липамид.

Иногда никотиновую кислоту 1% вводят инъекционно (внутримышечно от 1 до 5 мл).

Чтобы поддержать иммунитет на высоте, назначают больному поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

Врач должен учесть, что для лечения дискоидной красной волчанки нельзя применять сульфаниламиды (стрептоцид, сульфадиметоксин, бисептол) и стрептомицин, потому что исход болезни ухудшается. Волчанка может перейти в системную, если больной будет принимать эти лекарства.

Рацион для лечения волчанки также должен быть изменен. Желательно употреблять продукты, в которых содержится много никотиновой кислоты:

  • печень
  • треску
  • горох
  • фасоль
  • гречку
  • чечевицу
  • ячневую кашу
  • овсянку

Системная терапия при дискодиной красной волчанке включает и местные мази с фотозащитным свойством:

  • Хинин
  • Салол
  • Фенкортозоль
  • 5% Метилурацил
  • мази на основе ланолина и цинковой пасты

Пораженный участок в части случаев обрабатывают Бийохинолом. В основном врачи советуют комбинировать мази. Например, утром применять фотозащитные кремы, а перед сном применять мази с содержанием кортикостероидов.

Прогноз

При хронической дискоидной КВ прогноз в основном благоприятный. Должна быть разработана адекватная схема лечения, чтобы вызвать длительные периоды ремиссии (когда симптомы утихают). Но в части случаев кожная форма волчанки переходит в системную.

А это уже тяжелое заболевания с серьезными осложнениями.

Часто такому переходу предшествует нарушение некоторых запретов: длительное нахождение на солнце, лечение сульфаниламидными медпрепаратами и стрептомицином, переохлаждение и другие факторы, которых следует избегать.

Пациент должен находиться под постоянным диспансерным наблюдением, проводятся клинические и лабораторные исследования, чтобы вовремя обнаружить перерождение в системный процесс. Важно следить за функцией и состоянием органов мочевыделения, сердца, дыхательной системы. Функционирование названных органов напрямую влияет на прогноз дискоидной красной волчанки.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/287/49095/

Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: