Вич ассоциированная лимфома беркитта

Содержание
  1. ВИЧ-инфекция у взрослых: лимфомы. Клинические рекомендации
  2. Список сокращений
  3. Термины и определения
  4. 1.1 Определение
  5. 1.2 Этиология и патогенез
  6. 1.3 Эпидемиология
  7. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  8. 1.5 Классификация
  9. 1.6. Клинические признаки
  10. 2.1. Жалобы и анамнез
  11. Что такое лимфома Беркитта и какие у нее симптомы?
  12. Причины
  13. Симптомы
  14. Разновидности заболевания
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. Прогноз
  18. Лимфома при вич инфекции: виды вич ассоциированных лимфом, лечение лимфомы при спиде
  19. Какие лимфомы развиваются при ВИЧ
  20. Чем отличается течение лимфом при СПИД
  21. Как лечат лимфомы при ВИЧ
  22. Какая химиотерапия проводится при СПИД-лимфоме
  23. Список литературы:
  24. Вич лимфома беркитта
  25. Что такое лимфома беркитта
  26. Причины образования лимфомы Беркитта
  27. Признаки, симптомы и проявления
  28. Стадии лимфомы Беркитта
  29. Лечение лимфомы Беркитта
  30. Профилактика лимфомы Беркитта
  31. Лечение лимфомы Беркитта
  32. Что такое лимфома Беркитта
  33. Чем опасно заболевание
  34. Причины и ход развития болезни
  35. Как проходит диагностика

ВИЧ-инфекция у взрослых: лимфомы. Клинические рекомендации

Вич ассоциированная лимфома беркитта

ВИЧ

Диагностика

Лимфома

Полихимиотерапия

СПИД

Терапия

Список сокращений

АРТ – антиретровирусная терапия

ауто-ТГСК – аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВЭБ – вирус Эпштейна — Барр

ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

ИФТ – иммунофенотипирования

МКБ- международная классификация болезней

ПХТ – полихимиотерапия

СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита

ARL-IPI-  шкала международного прогностического индекса, адаптированного по возрасту (aaIPI), при ВИЧ-ассоциированных лимфомах   

 HHV-8 вирус герпеса 8-го типа (human herpesvirus)

Термины и определения

 Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.  

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.  

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.  

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования. 

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.  

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.  

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обощению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

1.1 Определение

ВИЧ-ассоциированные лимфомы, согласно классификации опухолей, гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2008 г., – это лимфомы, возникающие у больных ВИЧ-инфекцией.

1.2 Этиология и патогенез

Патогенез ВИЧ-ассоциированной лимфомы включает в себя сложное взаимодействие биологических факторов, таких как хроническая стимуляция антигеном, коинфекция онкогенных вирусов, генетические аномалии и нарушения регуляции цитокинов.

Хроническая антигенная стимуляция, которая связана с ВИЧ-инфекцией, может привести вначале к увеличению количества поликлональных В-клеток и, вероятно, в дальнейшем способствовать появлению моноклональных .

Наиболее часто, приблизительно в 40% случаев ВИЧ-ассоциированных лимфом, выявляют онкогенный вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ). Почти у всех больных первичной лимфомой ЦНС и ЛХ определяют ВЭБ.

В большинстве случаев ВИЧ-ассоциированной ПЛЭ отмечают ассоциацию 2 онкогенных вирусов: ВЭБ и вируса герпеса 8-го типа (human herpesvirus — HHV-8), который присутствует практически у всех пациентов. ВЭБ определяется у 30–50% ВИЧ-ассоциированной ЛБ и у 50% случаев плазмобластной лимфомы (табл. 1).

ВЭБ-положительные ВИЧ-ассоциированные лимфомы часто экспрессируют латентный мембранный белок 1, который активирует пролиферацию клеток путем активации NF-kB пути и индуцирует гиперэкспрессию BCL2, тем самым блокирует апоптоз опухолевых B-клеток, способствуя их выживанию.

1.3 Эпидемиология

Лимфомы составляют 42% от всех злокачественных опухолей у ВИЧ-инфицированных пациентов: неходжкинские лимфомы – 39%, лимфома Ходжкина – 3%.

ВИЧ-ассоциированные лимфомы преимущественно встречаются у молодых пациентов в возрасте от 25 до 55 лет, с медианой 38 лет. Чаще диагностируют агрессивные В-клеточные лимфомы: диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВКЛ), лимфому Беркитта.

Реже встречаются плазмобластная лимфома, лимфома Ходжкина, Т-клеточные лимфомы, первичная лимфома серозных полостей.

1.4 Кодирование по МКБ 10

В соответствии с международной классификацией болезней (МКБ-10), выделяют семь вариантов исходов ВИЧ-инфекции в злокачественную опухоль, кодирующиеся кодом ВИЧ-инфекции – В21. МКБ-10 представлена в таблице 1.

 Таблица 1. МКБ-10 ВИЧ с исходом в злокачественную опухоль.

В21ВИЧ-инфекция с исходом в злокачественную опухоль
B21.0ВИЧ-инфекция с исходом в саркому Капоши
B21.1ВИЧ-инфекция с исходом в лимфому Беркитта
B21.2ВИЧ-инфекция с исходом в другой тип неходжкинской лимфомы
B21.3ВИЧ-инфекция с исходом в другую злокачественную опухоль лимфоидной, кроветворной ткани
B21.7ВИЧ-инфекция с исходом в множественные злокачественные опухоли
B21.8ВИЧ-инфекция с исходом в другие злокачественные опухоли
B21.9ВИЧ-инфекция с исходом в неуточненную злокачественную опухоль

1.5 Классификация

Классификация злокачественных опухолей кроветворной и лимфоидной ткани ВОЗ 2008 г. выделяет пять наиболее часто встречающихся лимфом: лимфома Беркитта, диффузная В-клеточная крупноклеточная, в том числе лимфомы ЦНС, первичная лимфома серозных полостей, плазмобластная лимфома, лимфома Ходжкина.

Также дается определение ВИЧ-ассоциированных лимфом – это лимфомы у ВИЧ-инфицированных пациентов, без уточнения обязательных условий ассоциации с ВИЧ. Эти лимфомы описаны в разделе лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом.

У ВИЧ-ассоциированных лимфом нет специального собственного онкологического кода (ICD-O), кодирование проводится в соответствии с кодом онкологического заболевания.

            Клиническая классификация ВИЧ-инфекции в РФ

В России используется отечественная классификация ВИЧ-инфекции, утвержденная Приказом Минздравсоцразвития России в 2006 г. Стадия и фаза заболевания в этой классификации устанавливаются только на основании клинических проявлений (наличие вторичных заболеваний). Уровень ВН или CD4+-лимфоцитов не является критерием для определения клинической стадии или фазы заболевания.

1. Стадия инкубации.

2. Стадия первичных проявлений.

  . Бессимптомная.

  2Б. Острая ВИЧ-инфекция без вторичных заболеваний.

  2В. Острая ВИЧ-инфекция с вторичными заболеваниями.

3. Субклиническая стадия.

4. Стадия вторичных заболеваний.

. Потеря массы тела < 10%; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы:

  • фаза прогрессирования (на фоне отсутствия АРТ, на фоне АРТ);
  • фаза ремиссии (спонтанная, после ранее проводимой АРТ, на фоне АРТ).

. Потеря массы тела > 10%; необъяснимые диарея или лихорадка более 1 мес; повторные стойкие вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные поражения внутренних органов; локализованная саркома Капоши; повторный или диссеминированный опоясывающий лишай:

  • фаза прогрессирования (на фоне отсутствия АРТ, на фоне АРТ);
  • фаза ремиссии (спонтанная, после ранее проводимой АРТ, на фоне АРТ).

4В. Кахексия; генерализованные вирусные, бактериальные, микобактериальные, грибковые, протозойные, паразитарные заболевания; пневмоцистная пневмония; кандидоз пищевода, бронхов, трахеи, легких; злокачественные опухоли; поражения центральной нервной системы;

  • фаза прогрессирования (на фоне отсутствия АРТ, на фоне АРТ);
  • фаза ремиссии (спонтанная, после ранее проводимой АРТ, на фоне АРТ).

5. Терминальная.

  Характеристика стадий ВИЧ-инфекции и рекомендации по их установлению приведены в Национальных рекомендациях по диспансерному наблюдению и лечению больных ВИЧ-инфекцией (клинический протокол).

1.6. Клинические признаки

В 70-90% случаев выявляют генерализованные стадии заболевания. Наиболее часто поражаются экстранодальные органы (желудочно-кишечный тракт, ЦНС, печень), характерно вовлечение в опухолевый процесс костного мозга. Из других экстранодальных органов нередко поражаются ротовая полость, челюсти, плевра, яички, молочные железы, легкие, кожа.

2.1. Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1.  Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.
  2.  Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.
  3.  Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности   доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vich-infektsiya-u-vzroslykh-limfomy_14333/

Что такое лимфома Беркитта и какие у нее симптомы?

Вич ассоциированная лимфома беркитта

Одно из опасных онкологических заболеваний, начинающееся в узлах лимфатической системы и являющееся разновидностью опухоли неходжкинского, – лимфома Беркитта. Заболевание относится к высокозлокачественным, потому что метастазы имеют свойство быстро распространяться за границы очага.

Причины

Лимфома Беркитта – что это такое для заболевших? Заболевание практически всегда просачивается в кровь, спинной мозг. Без лечения опухоль рекордными темпами прогрессирует, больной умирает. Часто причина лимфомы Беркитта – действие вируса герпеса IV типа, его обнаруживают почти у всех пациентов, пораженных лимфомой.

Такую теорию происхождения болезни поддерживают большинство специалистов, на самом деле причины перерождения структур лимфомы в злокачественные образования науке доподлинно неизвестны. Теория с герпесом полностью не доказана, есть люди, которые являются носителем вируса, но у них лимфома никогда не развивается.

Часто патология развивается у граждан, переболевших мононуклеозом, это болезнь лимфоузлов, печени и селезенки, она тоже вызывается данным вирусом. Инфекция мононуклеоз по своим симптомам очень похожа на лимфому, течение болезни тоже одинаковое. Разница состоит в ходе лечения, мононуклеоз лечится намного легче.

Лимфома Беркитта свойственна людям любого возраста, но молодые более не защищены в этом плане.

Недостатки иммунитета могут передаваться по наследству, у некоторых людей врожденный дефект в Х-хромосоме. Поэтому лимфому в некоторой степени можно считать наследственной болезнью. Поражение заболеванием происходит, если в организм с плохой наследственностью попадает вирус.

Факт! Мужчины болеют чаще женщин, особенно подвержены болезни мальчики в возрасте 3-7 лет.

По статистике очагом лимфомы Беркитта являются страны Центральной Африки и Океании, реже – США и Европа. В Российской Федерации это заболевание встречается очень редко.

Дополнительные факторы, провоцирующие патологию:

  • воздействие радиации (включая облучение при лечении прочих разновидностей онкологий);
  • нездоровая экология (соседство с химическими производствами);
  • взаимодействие с канцерогенами на вредных предприятиях (особенно на тех, что производят гербициды, пестициды);
  • плохое состояние бытовой санитарии.

Появлению онкоклеток предшествует зрелая B-клетка лимфы, которая дифференцировалась в герментативном центре лимфоузла. Этот центр ответственен за образование антител. Большая часть опухолей появляется благодаря наличию нескольких неблагоприятных факторов.

Симптомы

Кроме роста онкологического очага в лимфоузле, симптоматика патологии обнаруживает себя во многих внутренних органах. Отдаленные узлы лимфосистемы обычно не страдают. Проба по гистологии показывает имеющиеся в первом очаге незрелые лимфоклетки, это дает возможность отличить лимфому от лимфосаркомы.

Лимфома Беркитта в своем классическом проявлении смотрится как большая припухлость в подчелюстной области и перекидывается на щитовидку, слюнные железы.

Лимфома Беркитта – симптомы:

  • Увеличенный лимфоузел в опухолевом очаге при повышенной температуре.
  • Опухоль увеличивается стремительными темпами, ткани деформируются, позже разрушаются кости. Иногда выпадают зубы, тяжело глотать, дышать.
  • Если патология распространяется по позвоночному столбу, то сдавливаются спинномозговые корешки (корешковый синдром).
  • Если рак добрался до скелета и костного мозга, то начинаются острые боли в костях.
  • Если поражены нервы – происходит сбой в функционировании органов таза.
  • Частые переломы при незначительных механических воздействиях.
  • Частичный паралич ног или рук.
  • Полный паралич.

На первой стадии поражен только один лимфоузел, проблемы на этом этапе часто практически незаметны больному. На второй стадии возникает уже два пораженных очага, онкология быстрыми темпами прогрессирует. Но обращение к врачу обычно случается только на третьей-четвертой стадии, когда эффективно помочь уже очень сложно, потребуется больше времени и усилий для лечения.

Разновидности заболевания

Самой опасной считают абдоминальную форму лимфомы Беркитта, она максимально оперативно разрастается, тяжело диагностируется и лечится. Симптомы проявляются при поражении внутренних органов, в которых имеются инфильтраты из онкологических клеток. Симптоматика обширна, что мешает провести быструю диагностику: запоры, понос, лихорадка, потеря веса, желтуха.

Иногда развитие болезни более благоприятно и сопровождается долгими периодами ремиссии. В том случае полное излечение пациента высоковероятно (если диагностика проведена вовремя).

Наиболее распространенная форма лимфомы Беркитта – назофаринезальная карцинома. Это новообразование появляется в пазухах носа и оперативно распространяется на носоглотку.

Заключительная стадия болезни грядет чрезвычайно быстро – появляются метастазы на челюсти, а затем и по всему организму.

Иногда происходит деформация носа, выпадают зубы. Но в самом начале симптоматика не выглядит слишком страшной:

  • гнойный кровянистый насморк;
  • наросты в пазухах (их часто путают при диагностике с полипами);
  • портится слух;
  • в ушах шумит;
  • отмечается невралгия троичного нерва.

Пациенты с ВИЧ и СПИДом часто страдают от лейкоплакии слизистых ротовой полости и языка, у них патологичное покраснение окантовки губ (особенно нижней). У пациенток поражается заболеванием влагалище, клитора и вульва, у мужчин – половой член (это случается реже).

Поражения четко видны по изменившейся окраске тканей слизистой – они становятся беловатыми или сероватыми. Участок поражения на половых органах составляет обычно два-три сантиметра в диаметре. В этом месте возникает ощущение онемения или жжения.

Лимфома Беркитта отличается быстро прогрессирующим течением заболевания, которое распространяется на многие участки тела – это сильно затрудняет правильную диагностику, потому что симптомы бывают чрезвычайно разными, в зависимости от того, какой орган поражен.

Симптомы быстро множатся, больные нуждаются в срочной госпитализации с последующим уточнением диагноза.

Иногда лимфома изменяет голос пациента – это случается, если заболевание локализовано в глоточном кольце. Иногда появляется болезненность в средостении и животе, наступает синюшность кожи, кишечная непроходимость.

Для всех видов заболевания характерны общие симптомы, такие как:

  • общая слабость;
  • резкое снижение веса и физической активности;
  • высокая температура на фоне отсутствия бактериальных инфекций.

Иногда случается потеря вкуса, жжение в разных местах тела, боли в висках. У детей вся симптоматика проявляется намного ярче, чем у взрослых больных.

Диагностика

Классическая лимфома похожа на узел или уплотнение, легко обнаруживаемое при пальпации врачом. При первом визите онколог составит анамнез болезни, осмотрит пациента, сделает пальпацию. Но важно не просто осмотреть пациента и выявить опухоль – нужно точно определить ее гистологический тип.

Поэтому проводится гистологическое исследование образца ткани, которое берется в ходе процедуры биопсии.

Процедура обязательно проводится в лабораторных условиях, после констатации типа лимфомы можно точно отличить онкологию от прочих патологий лимфосистемы. Как дополнительная диагностика проводятся следующие процедуры:

  • Биохимический анализ крови на онкомаркеры и антитела.
  • Органы подробно просматриваются с помощью УЗИ, магнитно-резонансной томографии, контрастной ангиографии и др. Все эти методы дают прекрасную возможность увидеть дополнительные очаги заболевания, определить размеры опухоли.
  • Флюорография грудной клетки.
  • Сцинтиграфия – обследование радиоактивными частицами. Позволяет оценить состояние костей по поводу наличия в них онкологии.
  • Биопсия костного мозга.
  • Люмбальная пункция – контроль ликвора на наличие онкоклеток.

Лечение

Системная химиотерапия – главный вариант лечения этого опасного заболевания. Выбор лечения при помощи медикаментов объясняется тем, что лимфома часто поражает не один орган, поэтому воздействовать приходится на весь организм целиком. Лечение проводится курсами, препараты вводятся внутривенно. Набор медицинских препаратов определяется индивидуально лечащим врачом.

Длительность курсов составляет от 60 дней до нескольких лет. Чаще используются цитостатические препараты и иммуномодуляторы. Последние годы стали использовать противовирусные препараты. Дважды в неделю вводятся интерфероны. Выбор химиопрепаратов делается на основе получаемого терапевтического эффекта и общей клинической картины.

Быстро и эффективно химиотерапия может помочь только на первых стадиях болезни, пока метастазы не распространились на многие системы и органы.

В отдельных случаях проводится трансплантация костного мозга.

Найти подходящего донора для конкретного реципиента довольно непросто, легче это сделать в клиниках Израиля и Германии.

Как дополнительные методы – хирургическая операция по удалению главной опухоли, лучевая терапия.

Прогноз

Раннее выявление лимфомы и грамотное комплексное лечение в качественном стационаре дает шанс на полное излечение, также возможна ремиссия в течение от трех месяцев о пяти лет. Отличные результаты дает профессионально сделанная пересадка пострадавших костных тканей.

На IV стадии, когда онкологические процессы охватили кровь, печень, мозговые ткани и прочие важные для жизни органы, трудно провести эффективную терапию – на этом этапе прогноз неблагоприятный, но иногда встречаются исключения из правил.

Важнейшее значение при лечении придается сопроводительной терапии, также необходимо восстанавливать иммунитет пациента.

Особенно важно работать с иммунитетом в детском возрасте. Часто причиной летального исхода при лимфоме Беркитта выступает повторное развитие заболевания, потому что полностью вывести вирус из организма почти невозможно.

Специфических профилактических мер против этого заболевания не существует. При первых подозрительных симптомах нужно оперативно обращаться к медикам для выяснения причин.

ЖДЕМ ВАШИХ КОММЕНТАРИЕВ! Дополнительно статья обсуждается на нашем сайте pro-rak.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5e593e6f5f6f00af926f56/chto-takoe-limfoma-berkitta-i-kakie-u-nee-simptomy-5dd1508843ca9b53a970565b

Лимфома при вич инфекции: виды вич ассоциированных лимфом, лечение лимфомы при спиде

Вич ассоциированная лимфома беркитта

При ВИЧ лимфома — одно из самых частых злокачественных процессов и развивается буквально в 200 раз чаще, чем в прочих популяциях взрослых.

При носительстве вируса иммунодефицита появление клинических признаков лимфомы свидетельствует о переходе инфекционного заболевания в терминальную стадию, когда значительно снижается численность иммунных клеток.

Среди всех больных СПИД, страдающих злокачественными новообразованиями, пятая часть приходится на пациентов с лимфопролиферативным процессом.

Какие лимфомы развиваются при ВИЧ

Лимфомы многообразны, их десятки, но при вторичном иммунном дефиците возникают только несколько разновидностей.

Как правило, из десяти ВИЧ-пациентов с лимфопролиферативным процессом диагностируется:

  • крупноклеточная В-лимфома — у половины;
  • лимфома Беркитта — у трети;
  • первичная лимфома ЦНС — головного мозга — только одна;
  • болеет высоко агрессивной плазмобластной лимфомой тоже один.

По российской статистике на одного больного лимфомой Ходжкина приходится 13 страдающих другими неходжкинскими вариантами, не столь благоприятными по прогнозу.

На фоне нормального иммунитета — без признаков дефицита лимфома Беркитта чаще развивается в детском возрасте, взрослых пациентов с таким вариантом очень немного. Так же очень нечасто в клинической практике встречается и первичное поражение головного мозга.

При СПИД и Т-клеточные лимфомы — большая редкость, хотя именно Т-клетки становятся местом внедрения и воспроизводства вируса иммунодефицита.

Чем отличается течение лимфом при СПИД

Замечено, что СПИД-лимфомы агрессивнее аналогичных процессов у не инфицированных, ярче их клинические проявления и больше вероятность рецидива после успешной терапии.

Особенность лимфопролиферативных злокачественных процессов при ВИЧ и в преимущественно нетипичной локализации, когда опухолью поражена не только лимфатическая система, но и другие органы. У большинства пациентов скорость замещения опухолью нормальных тканей так высока, что болезнь диагностируется уже в продвинутой стадии.

Чаще всего при СПИД-лимфоме поражается желудочно-кишечный тракт, легкие, печень. Поражение лимфоидного аппарата кишечника, слизистая оболочка которого изобилует фолликулами, у больного без дефицита манифестирует переход давнего злокачественного процесса в стадию лейкоза, у ВИЧ-инфицированных с этого симптома может начинаться заболевание.

Для не компрометированных ВИЧ онкогематологических пациентов совсем не характерно изначальное поражение костного мозга или выстилающих внутренние полости серозных оболочек — плевры, брюшины и перикарда, что довольно часто отмечается у инфицированных в дебюте болезни.

У семи из десяти больных ВИЧ сосуществует с гепатитами В, С и D, что мешает полноценному лечению. Столь же часто в В-лимфоцитах «обитает» вызывающий мононуклеоз, рак носоглотки и желудка герпетический вирус Эпштейна-Барр, поддерживающий хроническое воспаление органов ЖКТ и ЦНС.

Как лечат лимфомы при ВИЧ

Тактику лечения злокачественной лимфомы определяет агрессивность процесса, который на раннем этапе может проявляться многообразием клинических симптомов с интоксикацией в виде высокой температуры, сильнейшей слабости и ночной потливости.

Все страдающие злокачественными новообразованиями ВИЧ-пациенты должны получать противовирусную терапию (ВААРТ), но у некоторых её приходится откладывать из-за необходимости спасения жизни, которой угрожает генерализованный злокачественный процесс, с помощью химиотерапии. Первый курс химиотерапии, как правило, оказывает позитивное действие, и тогда присоединяют ВААРТ.

Если состояние пациента и скорость прогрессии лимфопролиферативного заболевания позволяют, лечение начинается именно с ВААРТ, как минимум, двухнедельного курса до начала химиотерапии. Противовирусные препараты прописываются с перспективой пожизненного приёма.

При СПИД лимфомы лечатся также, как и у обычных пациентов, но не без особенностей.

СПИД проявляется не только снижением иммунных клеток, но и развитием на этом фоне инфекций и воспалительных процессов, причиной которых становятся не патогенные для обычных людей микроорганизмы.

Оппортунистические заболевания протекают тяжело, трудно лечатся и часто рецидивируют, что накладывает ограничения на схемы противоопухолевой терапии.

Какая химиотерапия проводится при СПИД-лимфоме

При злокачественных лимфомах рекомендуется проводить стандартную высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой донорских стволовых клеток. Лучевая терапия не помощник химиотерапии, поскольку не повышает эффективность лечения ВИЧ-инфицированных.

Начать химиотерапию можно при наличии в миллилитре крови более двухсот CD4-лимфоцитов. Для применения в схемах химиотерапии ритуксимаба важно содержание CD4-лимфоцитов и отсутствие носительства хронического гепатита В.

Соблюдение стандартных доз цитостатиков и интервалов между инъекциями — залог успешности лечения. Недостаточность популяции клеток крови в процессе курсовой химиотерапии часто приводит к тяжёлой гематологической токсичности, поэтому невозможно обойтись без стимуляторов кроветворения и даже переливания компонентов крови.

Наличие оппортунистической инфекций не считается поводом для отмены химиотерапевтической программы, но в обязательном порядке для снижения побочных реакций учитывается взаимодействие лекарств друг с другом, и особенно входящих в ВААРТ противовирусных средств. Обязательны лекарственная «защита» от системного кандидоза, пневмоцистной пневмонии и регулярные обследования на туберкулез.

Всем пациентам проводится профилактика осложнений быстрого и массивного распада опухолевых очагов, в первую очередь — предотвращение «забивания» почечных канальцев разрушенными белками с развитием острой недостаточности, не избегают и диализа. Какие конкретно комбинации помогут пациенту, определяет морфологический вариант лимфомы.

Одному онкогематологу не справиться с таким объёмом медицинской помощи, с пациентом постоянно должен работать инфекционист и специалист по реабилитационным программам, диетолог и диагносты, вовремя выявляющие нежелательное и направляющие клинический вектор в правильную сторону.

Список литературы:

  1. Барях Е.А., Кравченко С.К., Кременецкая А.М. /Лейкоз и лимфома Беркитта: клинические особенности, диагностические критерии, терапевтическая тактика// Онкогематология, 2010; № 2
  2. Пивник А.В., Туманова М.В., Серегин Н.В. с соавторами /Лимфомы у ВИЧ-инфицированных больных: обзор литературы// Клиническая онкогематология, 2014, № 7
  3. Покровский В.В., Ермак Т.Н., Беляева В.В./ ВИЧ-инфекция. Клиника, диагностика, лечение// М., 2003, Гэотар-Мед
  4. Ambinder R.F. /Epstein-Barr virus associated lymphoproliferations in the AIDS setting// EurJ. Cancer, 2010, № 37
  5. Boulanger E.,Gerard L., Gabarre J., et al./Prognostic factors and outcome of human herpesvirus 8-associated primary effusion lymphoma in patients with AIDS// J.ClinOncol, 2005, № 23
  6. Deeks S.G., Barré-Sinoussi F./Public health: Towards a cure for HIV// Nature, 2012; № 487
  7. Davis R. E., Ngo V.N., Lenz G., et al /Chronic active B-cell-receptor signalling in diffuse large B-cell lymphoma// Nature, 2008, № 463

Источник: https://www.euroonco.ru/onkogematologiya/limfoma/limfoma-vich

Вич лимфома беркитта

Вич ассоциированная лимфома беркитта

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжкинских лимфом, которые наиболее агрессивны и опасны в своем проявлении. В – лимфоциты имеют склонность распространяться за грани лимфатических систем.

Чаще всего недуг поражает детский организм. Но может встречаться и у взрослых, в случае обнаружения вируса Эпштейна-Барр.

Прогрессирование заболевание без соответствующего лечения, как правило, приводит к летальному исходу.

Что такое лимфома беркитта

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца. Вирус лимфомы Беркитта содержит специфическую связь с рецептором мембранной поверхности В-лимфоцитов.

Это означает поликлональную митогенную стимуляцию, ответственную за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Пораженные В-клетки перерождаются под влиянием вирусного заболевания и непрестанно пролиферируют в организме.

Инфекционный мононуклеоз возникает за счет прогрессирования инфекции Эпштейна-Барр, ведущей к развитию лимфомы Беркитта у мужчин с пониженным иммунным сопротивлением. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы находятся незрелые лимфоидные клетки, которые явно видны под микроскопом. Представляют собой лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, содержащим мелкие зерна с хроматином.

При накоплении жидкости внутри лимфоузлов, а также в органах брюшины их размер неминуемо растет. Лимфома Беркитта может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины образования лимфомы Беркитта

Точные причины заболевания учеными не установлены, но существует примерный перечень факторов, которые оказывают непосредственное влияние на развитие болезни:

  • радиация ионизирующего состава;
  • канцерогенное воздействие на организм;
  • экологическая атмосфера в месте обитания;
  • неблагоприятные климатические и жилищные условия;
  • вирусные инфекции, особенно не пролеченные во время;
  • неопластические операции;
  • внешнее канцерогенное воздействие на человека (гербициды, диоксин, поливинилхлориды).

Предполагается также, что через слюну больного можно запросто заразиться этим недугом. Среди частых причин развития лимфомы Беркитта отмечают наследственный фактор.

Именно генетическая предрасположенность к заболеванию провоцирует степень риска и опасность неминуемого развития болезни. При генетической аномалии гены перемещаются в хаотичном порядке и нарушают нормальную структуру ДНК.

Клеточное деление затормаживается, а созревание лимфоцитов происходит в ускоренном темпе.

Признаки, симптомы и проявления

На начальной стадии заболевания больной не жалуется на какие – либо боли или дискомфорт. По мере развития опухоли у него становятся очевидны следующие признаки:

  • появляется жар и сильная лихорадка, которая не дает спокойного сна и выбивает человека из равновесия, не давая спокойно жить;
  • в животе появляется дискомфорт, который также может перетекать в болевые ощущения;
  • больной начинает мало есть, его мучает истощение и анемия;
  • на фоне нарушения пищеварения возникает кишечная непроходимость каловых масс, их застой и, в конечном итоге, запор;
  • кожа становится желтого оттенка, что порой путают с симптомами желтухи.

В первую очередь разрушаются мягкие ткани и кости. Следим может начаться деформация челюсти, носа, могут выпадать даже зубы. Затрудняется дыхание и нарушается глотательный рефлекс. Человеку становится тяжело вдыхать и выдыхать носом, постоянно ощущается нехватка кислорода.

По этой причине больному становится больно жевать пищу, проглатывание ее происходит с большими усилиями. Плохая перевариваемость крупных частичек еды создает дополнительную нагрузку на организм. Человек становится нервным и вспыльчивым.

В области челюстных мышц при визуальном осмотре можно обнаружить единичные или множественные скопления узелков. Но ощупь эти новообразования достаточно мягкие, с эластичной неподвижной кожей.

Стадии лимфомы Беркитта

Стадии заболевания выделяют следующие:

  1. Первая. Этой стадии свойственно поражение только одной анатомической области у больного.
  2. Вторая. Второй стадии свойственно разделения на два случая. На этом этапе в первом случае поражение распространяется на две смежные области. Во втором случае патологический процесс охватывает более двух областей. Причем расположены эти области всегда с одной стороны диафрагмы.
  3. Третья. Поражение захватывает обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая. Во весь патогенный процесс вовлекается центральная нервная система.

Лечение лимфомы Беркитта

Для того чтобы провести эффетивное лечение, нужно подобрать правильную диагностику. Первоначально врач осматривает и ощупывает больного. На основании первичного осмотра составляется перечень необходимых исследовательских действий.

В качестве диагностики рекомендуется провести общий клинический и биохимический анализ крови. Биопсия берется не только для диагностики, но и во время лечения. Биопсия всегда завершается морфологическим и иммунологическим исследованием.

В качестве дополнительных исследований проводится лучевая диагностика, исследование костного мозга, иммунофенотипирование проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

В зависимости от стадии лимфомы Беркитта назначают соответствующее комплексное лечение. При проведении химиотерапии прописывают противовирусные препараты. На ранних стадиях заболевание лечится достаточно успешно этими методами.

На поздних стадиях или при неудовлетворительном течении заболевания необходимо проводить хирургическое вмешательство, а именно проводится пересадка костного мозга.

В 90% случая приходится применять системную полихимиотерапию.

Ее проводят с помощью схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном.

Профилактика лимфомы Беркитта

Для того чтобы избежать столь серьезного заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни. В первую очередь нужно отказаться от употребления алкоголя и курения. Регулярные физические нагрузки на организм и свежие пешие прогулки всегда полезно влияют на состояние лимфатической системы.

Необходимо ежегодно наблюдаться у специалиста. Если у пациента имеется наследственная предрасположенность к заболеванию, то ему необходимо постоянно следить за симптоматикой проявления своего организма.

При неспецифических признаках и симптомах нужно проводить комплексное диагностическое обследование столько раз, сколько пропишет специалист.

Лимфома Беркитта является серьезным заболеванием, которому присуща высокая степень смертности при несвоевременном лечении. Избежать эту болезнь помогут простые правила по соблюдению здорового образа жизни. При подозрениях на заболевание нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Источник: https://hcv.zydus.su/vich-limfoma-berkitta/

Лечение лимфомы Беркитта

Вич ассоциированная лимфома беркитта

Данное заболевание названо в честь врача, который впервые смог описать его, собрав воедино симптомы и видимый процесс течения, – доктора Дэниса Беркитта. Это произошло в Уганде в 1958 году. С тех пор благодаря его исследованиям и вкладам других докторов, которые изучали эту болезнь вслед за ним, собралось много информации об этой лимфоме.

Среди остальных злокачественных опухолей лимфатической системы она считается модельной, то есть той, на основе которой можно построить общее понимание такого типа образований и прогнозировать планы лечения.

Из всех лимфопролиферативных (связанных с чрезмерным разрастанием тканей лимфоузлов) заболеваний конкретно это занимает примерно 2,3 %, а у детей этот показатель значительно выше – от 30 до 50 %.

Подобрать лечение

Что такое лимфома Беркитта

Как вид рака лимфатической системы это злокачественное образование относится к классу неходжинских лимфом (НХЛ). Под этим названием в классификации объединены все опухоли схожего генеза (возникающие при мутации лимфоцитов), кроме лимфомы Ходжкина – отсюда и пошло название.

Статистика заболеваемости. Лимфома Беркитта может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего встречается все-таки в детском и молодом возрасте. Разница в соотношении возрастов довольно велика: взрослые в нем занимают всего 2 %.

На мужчин (особенно молодых) приходится больший риск, чем на женщин, в соотношении 3 к 1. У детей соотношение мальчиков к девочкам примерно такое же, но по некоторым данным оно может достигать 4 к 1.

Средний возраст заболевших у детей – 8 лет, у взрослых – 25-30 лет.

Разновидности. Клинически различают три формы лимфомы Беркитта (симптомы, течение и группа риска имеют общую природу, но не одинаковы).

  • Эндемическая (африканская) лимфома. Это классический вариант заболевания, родом из Центральной Африки. Его вспышки могут возникать в очень бедных районах, где низкий уровень жизни вызывает проблемы с питанием и, как следствие, ослабление организма и частые болезни у детей. Основная группа риска, исходя из частоты встречаемости, – темнокожие дети аборигенов экваториальной Африки и мигрантов из Африки в Новую Гвинею. Статистика зафиксировала, что такой тип лимфомы составляет 30 % из всех пациентов среди детей в США. Манифестирует она с увеличения нижней челюсти и других лицевых костей.
  • Спорадическая лимфома Беркитта. Ее очаг может возникнуть в любом регионе, где основная масса людей – малообеспеченная. Внутри организма, как правило, берет свое начало в кишечнике, а также образует большие опухоли в брюшной полости. В целом похожа на предыдущий тип, но с той разницей, что болезнь выходит за рамки эндемической зоны и может появиться в любом ареале.
  • Связанная с иммунодефицитом. Такая лимфома развивается у пациентов с ВИЧ или СПИДом, а также после тяжелых инфекций, облучения, интоксикаций, у лиц с донорскими органами и при ряде заболеваний, требующих приема сильных иммуносупрессоров: язвенном колите, волчанке, ревматоидном полиартрите. Лимфома Беркитта может рассматриваться как СПИД-ассоциированное заболевание. Чаще всего встречается у ВИЧ-инфицированных больных, причем на ранних этапах развития (до снижения CD4+ клеток). В большинстве случаев начинается так же, как и спорадическая лимфома, в кишечнике.

Чем опасно заболевание

Данный вид относят к числу высокоагрессивных и опасных лимфом. Прогноз лимфомы Беркитта может быть очень неутешительным, если не начать лечение на ранних стадиях. А все потому, что заболевание развивается стремительно и быстро начинает прогрессировать за рамками «своей» системы органов, то есть дает метастазы в большинство других систем.

Стоит отметить, что у агрессивных опухолей зачастую в короткие сроки наступает та стадия, когда опухоль становится видной, или появляются первые серьезные симптомы. Без своевременной диагностики и правильного лечения исход оказывается летальным. Ранняя диагностика является практически решающим событием для лечения заболевания и судьбы пациента.

Подобрать лечение

Причины и ход развития болезни

Этиология. Со стороны проявлений этого заболевания ученые достаточно хорошо изучили, что это такое. Однако причина возникновения до сих пор не определена точно.

Опухоль (особенно при эндемической форме заболевания) имеет тесную связь с вирусом Эпштейна-Барр, который оказывает на лимфоидные клетки цитопатическое действие, то есть вызывает дегенеративные изменения в клеточных структурах во время своего размножения. Сам вирус передается в следующих случаях:

  • при переливании крови;
  • воздушно-капельным путем;
  • при пересадке донорского костного мозга.

Патогенез. Как и все лимфомы, это заболевание затрагивает лимфоузлы и вызывает их хаотичное непрекращающееся увеличение.

Развивается оно из B-лимфоцитов – дифференцированных функциональных клеток, играющих роль в обеспечении гуморального иммунитета.

Заболевание вызывает их пролиферацию, то есть размножение путем простого деления, из-за которого происходит разрастание ткани организма. В норме они не делятся так часто (постоянно) и быстро.

Распространение опухоли. Во время своего развития данное заболевание зачастую выходит за пределы лимфатической системы. Оно может распространяться в такие органы и их системы, как костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, а также в кровь и спинномозговую жидкость.

Бывает, что эта опухоль проникает в центральную нервную систему и повреждает нервы, вследствие чего появляется сначала слабость, а затем может развиться паралич. Такой путь характерен для эндемической лимфомы.

Она, к тому же, склонна поражать яички, яичники, молочные и слюнные железы, а также глазные орбиты, поскольку начинает развиваться в основном в области лицевого скелета. Спорадическая и иммунодефицитные формы, начинающиеся чаще всего с ЖКТ – кишечника и брюшной полости, нередко переходят в печень, селезенку и костный мозг.

Иногда рост раковых клеток при данном заболевании может начаться в яичниках или яичках, груди или других органах, а потом продлиться также и в мозг, и в спинномозговую жидкость.

Этапы заболевания. Процесс болезни проходит в 4 стадии:

  1. Онкология локализована только в области лимфоузлов. Это короткий этап, за ним быстро начинается следующий.
  2. Опухоль распространяется на лимфоузлы, которые находятся рядом с уже пораженными на той же стороне диафрагмы.
  3. Опухоль через захват еще большего количества лимфоузлов переходит на другую сторону диафрагмы.
  4. Из лимфатической системы процесс образования раковых клеток продолжается в другие органы и биологические жидкости.

Помимо этого, принято разделять процесс на два этапа по наличию симптомов заболевания:

  • к категории А болезнь принадлежит, пока ее состояние остается с бессимптомным течением. Диагностика на этой стадии осложнена;
  • в категорию B лимфома переходит с появлением очевидных симптомов. Как правило, это слабость, кажущееся необъяснимым повышение температуры тела и увеличенное потоотделение, в том числе ночное. Дополнять их могут: потеря веса, аппетита, постоянная усталость.

Характерные симптомы. Помимо описанных выше проявлений, тяжелое клиническое течение болезни характерно такими эффектами на организм и самочувствие, как:

  • плохое общее состояние;
  • симптомы интоксикации – тошнота и рвота;
  • вздутие живота;
  • отеки;
  • геморрагический синдром, то есть кровоподтеки на теле, кровотечения носовые и из десен;
  • быстрая значительная потеря веса;
  • боли в суставах, позвоночнике, животе и грудной клетке;
  • кашель, одышка и в целом ощущение затрудненного дыхания;
  • развитие повреждений иннервации конечностей вплоть до паралича (когда болезнь затрагивает нервную систему);
  • падение остроты зрения вплоть до полной потери (если очаг заболевания оказался в области глаза).

Подобрать лечение

Как проходит диагностика

Заметить болезнь можно по симптомам, при внешнем осмотре, оценке анамнеза, первоочередных стандартных лабораторных исследований, а также в ходе рентгенологического или ультразвукового исследований.

Если есть подозрение на лимфому Беркитта, немедленно делается забор небольшого количества ткани лимфоузлов или других тканей предполагаемых очагов для последующей биопсии. Может быть сделана пункция костного мозга.

Если таковые имеются, для исследования могут быть взяты клетки жидкостей из скоплений в брюшной (асцит) и грудной (плевральный выпот) полостях тела. Для исследования этих клеток не требуется хирургического вмешательства, достаточно произвести пункцию.

Методы исследования. После забора биологический материал отправляется на цитологический, иммунологический и генетический анализы, после которых можно определить принадлежность опухоли к НХЛ, а также – к какому именно виду неходжинских опухолей она принадлежит.

Дополнительные методы диагностики. Помимо основных методик могут быть проведены другие анализы, которые в том числе должны прояснить картину распространения и клинического течения заболевания. Это могут быть:

  • компьютерная томография грудной клетки, живота и таза;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • МРТ;
  • ПЭТ;
  • ультразвуковое исследование;
  • сцинтиграфия (с участием радиоактивных изотопов);
  • исследования спинномозговой жидкости;
  • анализы крови;
  • тестирование на ВИЧ и СПИД.
Советы доктора
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: